卵円孔早期閉鎖についてわかりやすく解説 〜②文献レビュー編〜

病気・手術

この記事では卵円孔早期閉鎖らんえんこうそうきへいさについて、なるべくわかりやすく解説しています。

たくさん書くことがあるので、記事を3つに分けています。

前回は赤ちゃんの心臓のメカニズムについて書きましたが(こちらの記事を参照)、今回は卵円孔早期閉鎖らんえんこうそうきへいさについての文献を調べてまとめました。

(むしゃ子(筆者)は作業療法士、むしゃ夫(筆者の夫)は診療放射線技師。二人でまとめました。)

また、2人とも医療職とはいえ専門外の分野なので、もしかしたら認識に相違があるかもしれません。その点はご了承ください。

では、どうぞ!

(心臓の画像はいらすとやさんの画像に加筆しました。いつも、ありがとうございます!)

卵円孔早期閉鎖に関する文献について

卵円孔早期閉鎖らんえんこうそうきへいさとは、通常はお腹の中にいる赤ちゃんは卵円孔らんえんこうが空いた状態で生まれてくるはずが、何らかの原因で、すでに閉じた状態(閉鎖へいさ)で生まれてくることです。

卵円孔早期閉鎖らんえんこうそうきへいさ」について文献を検索しましたが、症例数が少なく、文献数も限られていました

限られた中で得た情報を、解説と合わせて以下にまとめてみました。

医療用語が多々あり、難しく感じると思いますが、ご了承ください。

胎児期たいじきにおける卵円孔らんえんこう狭小化きょうしょうかおよび閉鎖へいさはまれな病気である。しかし、卵円孔早期閉鎖らんえんこうそうきへいさ左心低形成症候群さしんていけいせいしょうこうぐん胎児水腫たいじすいしゅの原因になると言われている。

河津由紀子ら(大阪府立母子保健総合医療センター小児循環器科) 題名:異なった臨床経過を呈した胎児卵円孔狭小化および閉鎖の2例 日本小児科循環器学会雑誌 第22巻 第6号

お腹の中にいる赤ちゃんの卵円孔らんえんこうが狭まっている(狭小化きょうしょうか)、もしくは完全に閉じてしまっている(閉鎖へいさ)はまれな病気であるとされています。

しかし、卵円孔早期閉鎖らんえんこうそうきへいさがあることによって、「左心低形成症候群さしんていけいせいしょうこうぐん」や「胎児水腫たいじすいしゅ」の原因になるといわれています。

左心低形成症候群さしんていけいせいしょうこうぐん」は指定難病であり、難病情報センターや国立循環器病研究センターなどのホームページで詳しく解説されていますので、ここでは記載は控えます。

胎児水腫たいじすいしゅ」とは、胎児の胸やお腹に水がたまり、全身がむくんだ状態となる重篤な病気です。

胎児卵円孔早期閉鎖たいじらんえんこうそうきへいさ(PCFO)では右房うぼうから左房さぼうへ流れる血流が減少し,左室流入血流さしつりゅうにゅうけつりゅうが減少することで左室さしつの成長障害を来す.出生後は左室さしつぜん後負荷こうふかが増大するため適応障害が生じ,チアノーゼや多呼吸,新生児遷延性肺高血圧症しんせいじせんえんせいはいこうけつあつしょう(PPHN)を呈する場合がある。

林亜紀、森根幹生ら(国立四国こどもとおとなの医療センター) 題名:診断に苦慮した胎児卵円孔早期閉鎖の一例 日本産科婦人科学会雑誌 学術講演会抄録集 2022年第74回

卵円孔らんえんこうの役割として、前回の記事でも述べたように、「酸素を豊富に含まれた血液が肺へ移動するのを最小限にし、卵円孔らんえんこうによりその大部分を右心房うしんぼうから左心房さしんぼう左心室さしんしつへ移動することで、速やかに全身に送り出すことが可能」とすることでした。

卵円孔らんえんこうが早期に閉鎖することによって、酸素を豊富に含まれた血液が右心房うしんぼうから左心房さしんぼう、さらには左心室さしんしつへの流れが減少するため、左心室さしんしつが成長することができません

そのため、左心室さしんしつへの役割である「全身へ血液を送る」力が十分に備わっていない状態となります。

左心室さしんしつが小さく、かつ多くの血液を取り入れて、全身に送り出すことができないため、肺から左心系さしんけい(左心房さしんぼう左心室さしんしつ)への血液の流れが悪くなります

右心室うしんしつから送り出された血液のうち、肺に入り切らない血液は動脈管どうみゃくかんを通ってそのまま大動脈だいどうみゃくに流れます。

こうした正常な経路以外で右心系うしんけい(右心房うしんぼう右心室うしんしつ)から左心系さしんけい(左心房さしんぼう左心室さしんしつ)に流れのある状態を新生児遷延性肺高血圧症しんせいじせんえんせいはいこうけつあつしょう(PPHN)と呼びます。

新生児遷延性肺高血圧症しんせいじせんえんせいはいこうけつあつしょう(PPHN)では、チアノーゼと呼ばれる、酸素不足により皮膚が青くなったり、呼吸が速くなる症状がでます

これは、肺から酸素を豊富に取り入れた血液(動脈血どうみゃくけつ)が、小さな左心室さしんしつの力では十分に全身に送り出されないこと。

全身を巡って酸素が乏しくなった血液(静脈血じょうみゃくけつ)のうち、肺に入りきらない分が動脈管どうみゃくかんを通って大動脈だいどうみゃくに流れ、再び全身の巡ることになるためです。

近年,胎児心たいじしんエコー検査の普及によって出生後に重症化するCHDを出生直後から治療することが可能となり,CHDの重症化を予防できるようになった。

稲村昇(近畿大学医学部小児科学教室) 題名:胎児循環生理 日本小児循環器学会雑誌 Vol.32-No.6 発行日2016年11月1日 

孤立性卵円孔早期狭小化こりつせいらんえんこうそうききょうしょうか/閉鎖へいさ(PRFO/PCFO)の胎児たいじ診断が散見されるようになったが、未だに胎児たいじ診断は容易ではなく、またその重症度評価は確立していない。

原田智哉,大橋啓介ら(三重大学大学院医学系研究科小児科学) 題名:孤立性卵円孔早期狭小化/閉鎖の重症度診断:出生後診断例も含めた検討 日本小児循環器学会 総会・学術集会 ポスター発表(I-P2-3) 2022年7月21日 

超音波検査ちょうおんぱけんさの普及と装置性能そうちせいのうの向上により、お腹の中にいるときから先天性心疾患せんてんせいしんしっかん(CHD)の診断が以前より可能となり、生まれた後の重症化を予防できるようになったものの、

お腹の中にいる赤ちゃんの卵円孔らんえんこうが狭くなっている状態や完全に閉じてしまった状態の診断は簡単ではなく、患者さんの数の少なさからどれくらい重い状態なのかという重症度評価もまだ確立されていないのが現実のようです。

まとめ

今回の記事では、卵円孔早期閉鎖らんえんこうそうきへいさについての文献レビューについて書きました。

なるべく理解しようと頑張ったつもりですが、ここ間違ってるよ!や、理解に困った点があれば、コメントを頂けると幸いです。

次の記事では、いよいよむしゃ美の場合、実際にどのような状態だったのかについて(こちらの記事を参照)書きました。

是非、読んでいただけると嬉しいです。

以上です!ここまで読んで頂きありがとうございました。

参考文献

・病気がみえる vol.2 循環器 第3版 2010  萩原誠久、松村譲兒ほか MEDIC MEDIA社

・病気がみえる vol.10 産科 第2版 2009 井上裕美、竹内正人ほか MEDIC MEDIA社

・稲村昇(近畿大学医学部小児科学教室) 題名:胎児循環生理 日本小児循環器学会雑誌 Vol.32-No.6 発行日2016年11月1日 

・原田智哉,大橋啓介ら(三重大学大学院医学系研究科小児科学) 題名:孤立性卵円孔早期狭小化/閉鎖の重症度診断:出生後診断例も含めた検討 日本小児循環器学会 総会・学術集会 ポスター発表(I-P2-3) 2022年7月21日 

・河津由紀子ら(大阪府立母子保健総合医療センター小児循環器科) 題名:異なった臨床経過を呈した胎児卵円孔狭小化および閉鎖の2例 日本小児科循環器学会雑誌 第22巻 第6号

・Bharati S,Patel AG,Varga P,et al:In utero echocardiographic diagnosis of premature closure of the foramen ovale with mitral regurgitation and large left atrium.Am Heart J 1991:122:597-600

・Schall SA,Dalldorf FG:Premature closure of the foramen ovale and hypoplasia of the left heart. Int J Cardiol 1984:5:103-107

・Coulson CC,Kuller JA:Nonimmune hydrops fetalis secondary to premature closure of the foramen ovale.Am J Perinatol 1994:11:439-440

・林亜紀、森根幹生ら(国立四国こどもとおとなの医療センター) 題名:診断に苦慮した胎児卵円孔早期閉鎖の一例 日本産科婦人科学会雑誌 学術講演会抄録集 2022年第74回

病気・手術

30代 元作業療法士 専業主婦
長女(むしゃ美)の病気や障がい、リハビリや発達
障害福祉サービス
今までの経験、気づき、考え方などを発信中
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むしゃ美(長女)
卵円孔早期閉鎖、動脈管開存症(Ope済)
脳室周囲白質軟化症(PVL)、脳出血、点頭てんかん(服薬中)
脳性麻痺に対して、PT・STあり。発達ものすごくゆっくり

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